La sindrome di Charles Bonnet

Che cos’è?

La sindrome di Charles Bonnet (CBS) è caratterizzata da allucinazioni visive in assenza di patologie psichiatriche.

I progressi della medicina ed il miglioramento del tenore di vita hanno ridotto il tasso di mortalità, ma l’allungamento della vita media, quindi l’invecchiamento della popolazione, predispone l’organismo ad un maggior numero di patologie anche a livello visivo.

L’aumento del numero di pazienti ipovedenti nei paesi industrializzati è causato principalmente dalle patologie ottico-retiniche.

La sindrome di Charles Bonnet, descritta per la prima volta nel ‘700, interessa il 60% dei soggetti con degenerazione maculare legata all’età. La macula, a livello anatomico, è la zona centrale della retina, deputata alla visione distinta di forme e particolari; essa contiene il maggior numero di coni.

Teorie patogenetiche

Sono state proposte alcune teorie che sembrano avere un ruolo nella patogenesi della sindrome di Charles Bonnet:

• deprivazione sensoriale: visione fantasma
• teoria del rilascio percettivo
• teoria della neuromatrice
• allucinazioni di rilascio
• isolamento sociale
• senescenza
• fattori psicologici
• teoria della perfusione cerebrale

Un po’ di storia

La manifestazione più semplice é quella di fotopsie di vari colori ma vi sono anche le allucinazioni più complesse descritte da Charles Bonnet nel ‘700.

Lo scienziato svizzero Charles Bonnet descrisse inizialmente la sindrome nel 1760, quando per primo scoprì questo fenomeno di allucinazione visiva nel nonno di 90 anni. Il nonno, dopo un intervento di cataratta, ha apprezzato un miglioramento della vista; in seguito, dopo un peggioramento del visus, ha notato allucinazioni visive.

Le allucinazioni erano irreali e il nonno non soffriva di disturbi psichiatrici.

Caratteristiche

La sindrome di Charles Bonnet è una condizione medica in cui complesse allucinazioni visive si verificano in concomitanza di cambiamenti visivi, in particolare perdita dell’acuità visiva, pur mantenendo intatto il funzionamento intellettivo.

Con la diminuzione della vista, i messaggi trasmessi dalla retina alla corteccia visiva rallentano o si bloccano del tutto; il cervello si comporta in modo opposto, attivandosi per creare rappresentazioni mentali inesistenti (allucinazioni visive).

La sindrome di Charles Bonnet implica un fenomeno di rilascio causato dalla soppressione degli impulsi nervosi afferenti (deafferentazione) alle aree associative visive della corteccia cerebrale, che da’ origine alla visione fantasma.

Il cervello interpreta l’informazione visiva in modo errato, generando visioni che possono essere debilitanti ed inquietanti.

Le manifestazioni semplici comprendono la visione di fotopsie, conosciute anche come “fosfeni” o sensazioni visive luminose simili a lampi di luce.

Le manifestazioni strutturate comprendono la visione di visi sconosciuti, fiori, oggetti.

Le allucinazioni, che siano strutturate o no, possono comparire anche nei soggetti che hanno avuto un trattamento laser retinico.

A causa della natura delle allucinazioni e delle eziologie più comuni, la sindrome di Charles Bonnet spesso non viene riconosciuta e viene diagnosticata erroneamente come demenza precoce o psicosi.

I pazienti sono in genere molto restii a parlare dei loro problemi perché si preoccupano di una possibile interpretazione come alterazione psichiatrica.

Il paziente di solito non è consapevole dell’irrealtà delle esperienze visive; possono provocare angoscia, ma sono tipicamente normali. Purtroppo, il paziente ha un controllo minimo o nullo sulle allucinazioni.

Un’anamnesi dettagliata è essenziale per escludere altre patologie.

Le allucinazioni possono migliorare spontaneamente o al miglioramento della vista.

Terapia

Non esiste un farmaco di scelta per la Sindrome di Charles Bonnet. Nessun farmaco risulta totalmente efficace, tuttavia è stato dimostrato che gli anticonvulsivanti migliorano o interrompono le allucinazioni.

Il compito principale dell’esaminatore è confortare il paziente sulla visione irreale.

La consapevolezza dell’oftalmologo e del paziente sono le componenti cardine della gestione.

Bibliografia

• “Hallucinations Experienced by Visually Impaired: Charles Bonnet Syndrome”, L. Pang, 2016
• “Charles Bonnet Syndrome”, L. C. Rojas & B. Gurnani, 2022
• “Charles Bonnet Syndrome”, E. Nieman, 2018
• “Charles Bonnet Syndrome and Other Hallucinatory Phenomena”, F. Boller & D. S. Birnbaum et all, 2018
• “Charles Bonnet syndrome: a review”, A. P. Schadlu & R. Schadlu et all, 2009