Emianopsia omonima nei pazienti pediatrici

Sommario

L’emianopsia omonima è una condizione invalidante causata da numerose lesioni che interessano le vie visive retrochiasmatiche. Si sa poco sull’emianopsia omonima nell’infanzia.

Le principali cause delle emianopsie¹ in adulti e bambini sono:

• ictus (69,7%)
  • infarto (84,4%)
  • emorragia intraparenchimale primaria (15,6%)
• trauma cranico (13,6%)
• tumore cerebrale (11,3%)
• procedure neurochirurgiche (2,4%)
• sclerosi multipla (1,4%)
• condizioni varie (1,4%)

L’emianopsia è più frequentemente causata da lesioni a livello del lobo occipitale, responsabile di circa il 50% dei casi.

Le sedi più colpite sono:

• lobo occipitale (50%)
• lobo temporo-occipitale e parieto-occipitale (20%)
• tratto ottico (10%)
• corpo genicolato laterale (5%).

Diversi studi hanno dimostrato che lesione cerebrale traumatica e tumore sono le cause più comuni di emianopsia omonima pediatrica. La maggior parte delle lesioni coinvolge le radiazioni ottiche, seguite dai lobi occipitali.

Sebbene ci si possa aspettare un miglioramento spontaneo in circa un terzo (38,4%) dei pazienti entro i primi 6 mesi², il riconoscimento dell’emianopsia omonima è spesso ritardato in questa popolazione.

Come fare diagnosi?

Possiamo affermare che diagnosticare l’emianopsia omonima nei bambini può essere difficile a causa dell’incapacità di rispettare la perimetria (esame del campo visivo). Pertanto, può spesso essere confermata solo tramite risonanza magnetica per immagini (RMI) che mostra lesioni alle vie visive retrochiasmatiche.

Per esaminare i problemi quotidiani potenzialmente correlati all’emianopsia omonima nei bambini, si possono porre domande come:

• Problemi nell’evitare oggetti o persone
  • Ti capita di non vedere bene cose o persone da un lato mentre giochi o cammini?
  • Quando cammini, ti succede di non accorgerti dei tuoi amici vicino a te?
• Urti contro oggetti o persone
  • Ti capita di sbattere contro mobili, muri o altre cose quando sei in casa o a scuola?
  • Hai mai urtato un compagno o qualcosa mentre giochi a nascondino o corri?
• Difficoltà nello scendere le scale
  • Ti senti insicuro o hai paura di scendere le scale da solo?
  • Quando scendi le scale, ti succede di non vedere bene i gradini?
• Difficoltà nell’afferrare oggetti
  • Quando cerchi di prendere un giocattolo o una palla, ti capita di non afferrarlo al primo tentativo?
  • Ti succede di avere difficoltà a prendere oggetti da un lato specifico?

Una postura anomala della testa ed exotropia (cd. occhio storto) controlaterale al lato del danno cerebrale precoce, sono possibili meccanismi compensatori per l’emianopsia omonima.

In particolare, la Posizione Anomala del Capo (PAC) è un atteggiamento che spesso viene assunto da un soggetto colpito da una alterazione oculomotoria per evitare o ridurre la diplopia e per riconquistare una visione binoculare singola.

La PAC è un atteggiamento compensatorio del capo che può comparire anche in patologie non di pertinenza oculistica; pertanto, è necessario differenziare le due diverse forme di torcicollo soprattutto al fine di una adeguata terapia (ad es. patologie neurologiche, ortopediche e odontoiatriche).

La postura anomala della testa nei bambini ha varie origini. Può verificarsi per stabilizzare il nistagmo o lo strabismo incomitante (disallineamento degli occhi cambia a seconda della situazione visiva), oppure può verificarsi quando è presente un difetto del campo visivo.

L’esordio precoce dell’emianopsia in età pediatrica

L’emianopsia omonima a esordio precoce (in epoca prenatale o prima dei 18 mesi di età ) dovrebbe essere inclusa nella diagnosi differenziale della postura anomala della testa. Di frequente è stata riscontrata una rotazione della testa ipsilaterale (movimento verso lo stesso lato di una lesione o punto di riferimento, spesso per compensare deficit visivi, neurologici o muscoloscheletrici) nei bambini con emianopsia omonima a esordio precoce.

In questi pazienti era presente una rotazione della testa verso il difetto del campo visivo con una preferenza dello sguardo controlaterale al difetto del campo visivo stesso.

Nei casi in cui l’emianopsia omonima si sviluppa nell’infanzia ed è accompagnata da strabismo, questo aumenta le dimensioni del campo visivo binoculare.

Strabismo e comportamenti adattivi nei bambini con emianopsia omonima

In uno studio recente americano⁴ in cui si voleva determinare quanto fosse prevalente lo strabismo con espansione del campo visivo nei bambini affetti da emianopsia omonima, si è dimostrata la prevalenza di exotropia su esotropia (in cui gli occhi si incrociano o si rivolgono verso l’interno) e che gli occhi strabici puntavano più verso il lato cieco piuttosto che verso quello vedente.

Questi risultati supportano un ruolo adattivo dello strabismo; pertanto, i pazienti con emianopsia omonima ed exotropia o esotropia devono essere consapevoli che il loro campo visivo potrebbe essere ridotto dall’intervento chirurgico per correggere lo strabismo stesso.

Casi frequenti di emianopsia omonima pediatrica come meccanismi compensatori, sono stati riscontrati nei bambini sottoposti ad emisferectomia (asportazione di un emisfero del cervello).

Nonostante questo, la maggior parte dei bambini sottoposti a emisferectomia ha avuto un buon esito visivo. Inoltre, sviluppano frequentemente posizione anomala della testa ed exotropia fissa o intermittente (controlaterale all’emisferectomia) come parte di una strategia di coping per adattarsi alla situazione e ottimizzare il campo visivo funzionale.

Una exotropia controlaterale al danno cerebrale, cioè verso il lato emianopico, può creare una vista più panoramica e ampliare il campo visivo funzionale, oppure il campo cieco può essere esplorato mediante “scanning movements”.  I movimenti di scansione, quindi, possono essere utilizzati come strategia per migliorare la percezione visiva per compensare l’assenza di allineamento degli occhi nei soggetti con exotropia intermittente.

Con una posizione anomala della testa sul lato controlaterale del danno cerebrale, il campo visivo sarà centrato, poiché il campo cieco viene spostato su un lato e i movimenti di scansione sono efficienti da questa posizione.

Aspetti clinici visivi nei pazienti emianopici

Per quanto riguarda gli aspetti clinici visivi, si evidenzia una caratteristica peculiare della percezione visiva nei pazienti emianopici:

• oggetti in movimento: i pazienti sono in grado di percepire oggetti che si muovono, anche se si trovano nel lato del campo visivo che non vedono. Questo è un aspetto sorprendente e spesso indicativo di come il sistema visivo e il cervello possano adattarsi a condizioni avverse.
• oggetti statici: al contrario, non riescono a percepire oggetti che sono fermi nel lato del campo visivo affetto da emianopsia. Questo porta a una sorta di “vuoto visivo” in quella zona, che può influenzare la loro capacità di interagire con l’ambiente.

In sintesi, i pazienti con emianopsia possono percepire oggetti in movimento dal lato della visione compromessa, mentre non riescono a vedere oggetti fermi. Questo è un aspetto sorprendente e rivela una dissociazione tra la percezione di elementi statici e cinetici, evidenziando l’adattamento del sistema visivo e il cosiddetto fenomeno di Riddoch.

Nella vita quotidiana questi soggetti accusano difficoltà nella mobilità e nella lettura.

Strategie di riabilitazione dell’emianopsia nei bambini

Una correzione prismatica standard prevede l’utilizzo di lenti prismatiche in plastica (press-on di Fresnel) su metà lente dell’occhiale sul lato emianopsico (con la base del prisma verso il lato emianopsico).

Si ottiene uno spostamento delle immagini dell’emicampo cieco quando si guarda attraverso il prisma. Dobbiamo insegnare al paziente a guardare con il prisma verso il lato emianopsico.

L’alternativa alla correzione prismatica standard è l’applicazione a campo pieno per cui metteremo il press-on su tutta la lente dell’occhiale. La base del prisma deve essere posta verso il lato emianopsico. L’applicazione deve essere sempre binoculare per evitare diplopia, dato che il prisma non è applicato solo sulla parte di campo perso bensì su tutta la lente.

Questo tipo di prismi è principalmente utilizzato per facilitare le operazioni da vicino, come la lettura.

Con un’adeguata istruzione, i risultati possono essere positivi ma è importante ricordare il prisma sviluppa inconvenienti importanti, come:

• aberrazioni cromatiche
• degradazioni delle immagini (la qualità del prisma nel tempo tende a diminuire)
• aberrazioni ottiche (l’immagine non viene vista nitida)
• fotofobia.

Negli ultimi anni, un approccio sempre più apprezzato nella riabilitazione dei bambini con emianopsia è rappresentato dalla neuro-riabilitazione. Questo metodo mira a stimolare le aree del cervello responsabili della visione attraverso esercizi specifici e training visivi.

A differenza delle lenti prismatiche, la neuro-riabilitazione non richiede ausili ottici e offre risultati scientificamente confermati da oltre 20 anni di letteratura scientifica.

Questo training adattato ai bambini può portare a miglioramenti significativi e duraturi nella loro capacità di interagire con l’ambiente e svolgere attività quotidiane, contribuendo così a una maggiore autonomia e qualità della vita.

La stimolazione multisensoriale (audio e video) sfrutta i meccanismi di plasticità neurale, naturalmente presente nel cervello, con lo scopo di riattivare i neuroni multisensoriali, particolarmente attivi nei primi anni di vita.

Il processo neuroriabilitativo è volto ad aumentare il movimento saccadico e migliorare il tempo di risposta a stimoli audio-visivi. Si ottiene così un progressivo rinforzo delle funzioni compensatorie.

Ricordiamo che, in questo contesto, gli scopi della riabilitazione sono:

• rinforzare l’attenzione del paziente per l’emicampo cieco.
• migliorare le capacità di dirigere lo sguardo nell’emicampo cieco.
• superare le difficoltà nella deambulazione e nella lettura.

Pertanto, un ausilio ottimale per l’emianopsia deve espandere il campo visivo piuttosto che ricollocarlo e deve funzionare in tutte le direzioni di sguardo, evitando i disturbi della diplopia centrale.

Infine, la compliance dei genitori è fondamentale per il successo del trattamento e della riabilitazione, poiché il loro coinvolgimento attivo e la loro motivazione possono fare la differenza nel percorso terapeutico del bambino.

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Riferimenti bibliografici

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   Zhang, Xiaojun MD; Kedar, Sachin MD; Lynn, Michael J MS; Newman, Nancy J MD; Biousse, Valérie MD. Journal of Neuro-Ophthalmology 26(3):p 180-183, September 2006. DOI: 10.1097/01.wno.0000235587.41040.39
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   Zhang, X., Kedar, S., Lynn, M. J., Newman, N. J., and Biousse, V. (2006b). Neurology 66, 906–910. DOI: 10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93
3. Homonymous hemianopia and exotropia: an important management issue.
   Eye 20, 1402–1404 (2006). Saleh, G., Sivaprasad, S. & Hammond, C. DOI: 10.1038/sj.eye.6702258
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   Bronstad PM, Peli E, Liu R, Doherty A, Fulton AB (2018) High prevalence of strabismic visual field expansion in pediatric homonymous hemianopia. PLOS ONE 13(12): e0209213. DOI: 10.1371/journal.pone.0209213
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Citazioni

• Neuroftalmologia (libro) di  Carta Francesco e Carta Arturo – edizioni Monduzzi , 2009
• Explorative Saccade Training in Children with Homonymous Hemianopia.
  M. Staudt , I. Ivanov , S. Küster , A. Krumm , M. Haaga , A. Cordey , C. Gehrlich , S. Trauzettel-Klosinski. Neuropediatrics 2017; 48(S 01): S1-S45. DOI: 10.1055/s-0037-1602910
• Homonymous Hemianopia in Children and Adolescents: An MRI Study.
  Haaga M, Trauzettel-Klosinski S, Krumm A, Küster S, Ivanov I, Cordey A, Gehrlich C, Staudt M. Neuropediatrics. 2018 Apr;49(2):142-149. Epub 2018 Jan 19. PMID: 29351692. DOI: 10.1055/s-0037-1618569.
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